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medicalmeds.eu L'endocrinologie Le syndrome de Simmondsa

Le syndrome de Simmondsa


La description :


Le syndrome de Simmondsa (la cachexie hypophysaire, пангипопитуитаризм) est conditionné par la réduction de la production de tous тропных des hormones de l'hypophyse. Pour le développement de l'insuffisance partielle hormonale on doit frapper 60-70 % de la part de devant, et à la défaite 90 % sont formés пангипопитуитаризм.


Les symptômes de Sindroma Simmondsa :


Les manifestations cliniques вариабельны dépendent du degré de la chute de n'importe quels тропных des hormones.

La maladie est observée chez les femmes du jeune et moyen âge (20-40 années), mais on savent les cas de casuiste de son développement chez les adolescents et les femmes de l'âge avancé, est rare chez les hommes. La maladie se développe lentement. Est plus caractéristique la faiblesse immotivée. Chez les femmes des menstrues pauvre, rare ou manquent du tout. La masse du corps diminue. Le changement de l'apparence est caractéristique : истонченная, мумифицированная, la peau sèche plissée (comme le papier de soie) la couleur alebastrovo-blanche ou de cire, avec la gravelure réduite et потоотделением, la dépigmentation des mamelles et le périnée, les cheveux fragiles, "désobéissants" secs. Les dents détruites, les ongles fragiles vieillissent considérablement les malades. À la visite les cheveux manquent le pubis et sous les souris. Les malades parlent par la voix calme sourde, ils sont dérangés par le vertige, les syncopes fréquentes, on perd l'inclination sexuelle, baisse la puissance. Les organes génitaux extérieurs et intérieurs s'atrophieront graduellement. Chez les femmes les glandes laitières sont diminuées. Au développement de la maladie après les couches révèlent агалактию, de plus les menstrues ne recommencent pas. Dans les cas rares du cours d'une maladie long et effacé le cycle menstruel bien qu'est violé, mais se garde, et même la grossesse est possible. Chez les hommes disparaissent les signes secondaires sexuels (sexuel, de l'aisselle оволосение, les moustaches, la barbe), s'atrophieront les testicules, la prostate, les bulles de semence, le membre sexuel, apparaît oligo - ou азооспермия.

La réduction de la production СТГ avec son influence universelle sur la synthèse albuminée amène à l'atrophie progressant de la musculature lisse et de squelette et les organismes intérieurs.


Le défaut de la synthèse пролактина amène vers агалактии. La combinaison гиперпролактинемии et гипопитуитаризма est possible à la rupture du pied de l'hypophyse (le syndrome de l'hypophyse isolée), la croissance orageuse de la tumeur, гипоталамических les défaites.

À cause de l'hypothyroïdie apparaissent зябкость, la somnolence, la paresse, l'adynamie, baisse l'activité intellectuelle et physique. Les réductions cordiales sont plus rares, тоны les coeurs deviennent les sourds, l'ENFER baisse.

À cause de гипокортицизма se développent les désorganisations dyspepsiques : la réduction de l'appétit jusqu'à l'anorexie complète, la nausée, le vomissement, абдоминальные les douleurs. Sont caractéristiques l'atonie ЖКТ et атрофические les procès dans la membrane muqueuse avec la réduction de la sécrétion gastro-intestinale et pancréatique.

La réduction du niveau des hormones sexuelles provoque l'ostéoporose.

Les violations psychiques sont observées à toutes les variantes de l'insuffisance gipotalamo-hypophysaire. Sont caractéristique l'indifférence vers entourant, l'amnésie, la dépression et d'autres rejets psychiques jusqu'à galljutsinatorno-paranoidnogo de la psychose. L'insuffisance Gipotalamo-hypophysaire au fond de la tumeur de l'hypophyse ou l'hypothalamus se marie avec côte à côte ophtalmologique, рентгенологических et les symptômes neurologiques de l'augmentation de la pression intracrânienne : le mal de tête, la réduction de l'acuité et la restriction des champs visuels.

Le courant de la maladie le divers. Chez les malades avec la cachexie et la prédominance des symptômes гипокортицизма progressent vite tous les symptômes amenant sans le traitement vers l'issue fatale de la maladie. Cependant plus souvent la maladie se développe petit à petit, graduellement, parfois en restant non diagnostiqué pendant plusieurs années.


Les raisons de Sindroma Simmondsa :


À l'insuffisance de la production тропных des hormones conduisent les collagénoses, les défaites de tumeur et systémiques de l'hypophyse, аутоиммунный гипофизит, les infections chroniques spécifiques, les hémorragies, les embolies. La réduction de la production de la série тропных des hormones est possible à la selle primaire vide turque (le défaut inné du diaphragme avec инвагинацией des enveloppes molles). L'insuffisance hypophysaire peut être aussi l'issue des influences rapides ou radiales sur l'hypophyse, les métastases ou l'apoplexie de l'hypophyse, particulièrement à de diverses maladies vasculeuses.

Le tableau clinique. Indépendamment des raisons du développement гипопитуитаризма à la base de ses manifestations cliniques est la réduction de la production тропных des hormones de l'hypophyse qu'est accompagné par les symptômes de l'hypothyroïdie secondaire, гипокортицизма, гипогонадизма.

La part de derrière, en général, n'est pas entraînée au procès pathologique, et seulement dans les cas rares probablement la combinaison пангипопитуитаризма et le diabète insipide. Parfois le diabète insipide révèlent en train de la thérapeutique remplaçante par les glucocorticoïdes au sujet de secondaire гипокортицизма.

Схема развития синдрома Симмондса

Le schéma du développement du syndrome de Simmondsa


Le traitement de Sindroma Simmondsa :


La tumeur provoquant деструкцию dans l'hypophyse et l'hypothalamus, est passible du traitement radical (chirurgical, radial, l'introduction de l'yttrium radioactif, криодеструкция). Aux maladies provoquées par l'infection aiguë ou chronique, sont effectifs les moyens spéciaux ou antiphlogistiques.

Dans la thérapeutique remplaçante utilisent principalement les préparations des glandes endocrines périphériques et, moins souvent, manquant тропных des hormones аденогипофиза. Indépendamment de la nature de la maladie à toutes les formes organique гипопитуитаризма le traitement doit être systématique, presque toujours viager.

Le traitement commencent d'habitude par les préparations de l'écorce des glandes surrénales. Pour l'élimination гипокортицизма sont montrés пероральные les préparations, mais dans les cas lourds – парентеральные. Utilisent la cortisone (75-25 mg/sout), ou l'hydrocortisone (50-200 mg/sout), ou преднизолон (15-5 mg/sout). Минералокортикоиды fixent en supplément à la nécessité (дезоксикортикостерона l'acétate, d'habitude dans l'aspect сублингвальных des comprimés selon 5 мг 1-2 fois par jour). Est plus effectif Ces dernières années пероральный минералокортикоидный la préparation “кортинеф” (0,0001) selon 1/4-1 comprimé chaque jour. Aux surcharges physiques, les infections, les traumas et d'autres stress il faut augmenter la dose кортикостероидов. Dans 10-15 jours du traitement avec les glucocorticoïdes ajoutent la corticostimuline synthétique avec raccourci полипептидной par la chaîne – les sinakten-dépôts pour парентерального les introductions dans la dose 1 мл (100 ЕД) 1-2 fois par semaine.

L'insuffisance des glandes sexuelles est compensée chez les femmes par les oestrogènes et прогестинами, et chez les hommes – les préparations de l'action androgène. Au besoin de la restitution фертильности après le traitement préalable par les hormones sexuelles et la réduction атрофических des procès dans les organes génitaux циклично fixent les gonadotropines. Humain менопаузный la gonadotropine avec principalement фолликулостимулирующим par l'action (хумегон ou пергонал) de 75 jusqu'à 300 ЕД introduisent внутримышечно pendant 10 jours sous le contrôle du contenu des oestrogènes; puis pour un 14-ème 16-ème et 18-ème jour, du cycle – внутримышечно хорионический la gonadotropine (ХГ) avec лютеинизирующим par l'action dans la dose de 4500 jusqu'à 10 000 ЕД et plus. En dehors de l'influence spécifique sur l'appareil sexuel, les hormones sexuelles donnent positif трофический et l'effet anabolisant. Chez les hommes avec le but remplaçant appliquent тестостерона пропионат selon 25 мг 2-3 fois par semaine внутримышечно ou les préparations de l'action prolongée : тестенат (10 % solution selon 1 мл tous les 10-15 jours), soustanon-250 (selon 1 мл 1 fois à 3-4 нед). La thérapeutique remplaçante par les androgènes en jeune âge alternent avec l'introduction хорионического de la gonadotropine (профази) selon 500-1500 ЕД внутримышечно 2-3 fois par semaine pendant 13-15 нед en liaison de пергоналом (75-150 ЕД внутримышечно 3 fois par semaine).

Les préparations тиреоидных des hormones fixent dans quelques jours après le début кортикостероидной la thérapeutique, puisque le renforcement des procès de change aggrave гипокортицизм. On recommande Ces dernières années principalement les préparations synthétiques тироксина, à partir de la dose 25 мкг aux jours. La prudence à l'introduction тиреоидных des préparations est définie non seulement гипокортицизмом, mais aussi l'extrême sensibilité du myocarde malade de l'hypothyroïdie vers тиреоидным aux hormones.




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