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medicalmeds.eu L'endocrinologie Le syndrome de Konna

Le syndrome de Konna


La description :


Le syndrome de Konna est une maladie se caractérise par le niveau augmenté de l'hormone de l'aldostérone dans le sang que provoque l'augmentation du niveau du sodium dans le sang, l'augmentation du volume du sang, ainsi que le niveau bas du potassium (l'alcalose). Cette violation se caractérise par les périodes de la faiblesse, les sensations extraordinaires, tels, comme le point et la chaleur, les crampes musculaires. L'augmentation de la pression artérielle (l'hypertension), l'urination excessive et la soif sont aussi caractéristique du syndrome donné.


Les symptômes de Sindroma Konna :


L'apparition de telles violations est caractéristique pour le syndrome, comme la dysenterie, les infections fréquentes, la démangeaison, l'éruption cutanée, ainsi que l'apparition des petites taches pourpres sur la peau. La pneumonie et l'hémorragie intracrânienne peuvent apparaître, comme les vies menaçant de la complication. Dans la période plus tardive les complications potentielles insèrent la destruction des carreaux rouges sanguins (l'anémie hémolytique), l'arthrite, васкулит, la défaite des reins et le foie. Chez les gens avec le syndrome le risque augmenté du développement du lymphome, particulièrement après l'influence du virus d'Epchtejna-Barra. Les violations peuvent se développer chez les gens d'une famille.
Les plaintes des patients avec l'hypokaliémie lourde : la fatigue, la faiblesse musculaire, la crampe dans les muscles, les maux de tête et les crises des palpitations de coeur. Chez tels patients peuvent être observés aussi la soif augmentée : comme le résultat – ils boivent beaucoup, et полиурия (mettent en relief beaucoup de l'urine) en conséquence d'un soi-disant diabète insipide développé à la suite de l'hypokaliémie et les changements correspondants du côté des reins, conditionné par l'influence sur eux de l'aldostérone.

Se développe l'hypocalcémie relative (la réduction du contenu du calcium dans le sang) avec le développement du sentiment de l'engourdissement dans le domaine des membres et autour de la bouche, les spasmes musculaires dans le domaine des pinceaux et les pieds et, dans le degré extrême, le spasme du larynx avec l'apparition de la sensation de l'étouffement et les crampes. De plus les préparations du calcium ne sont pas fixées, puisque le contenu total du calcium dans le sang est normal, mais à cause de la violation hormonale change la balance du calcium selon l'organisme.

L'hypertension existant longtemps artérielle peut amener à l'apparition des complications du côté des systèmes cardio-vasculaires et nerveux avec tous les symptômes accompagnant.


Les raisons de Sindroma Konna :


Le syndrome représente le spectre des diverses violations, qui exercent l'influence sur le système réfractaire de la personne, la raison de qui - la mutation des gènes définis. Ces violations insèrent le syndrome de Viskotta-Oldritcha d'etc WAS les anomalies génétiques amènent à la violation de la production WASP de l'albumine qu'amène au niveau bas des globulins (тромбоцитопения).


Le traitement de Sindroma Konna :


Le but principal – prévenir l'apparition des complications en conséquence de l'hypokaliémie et l'hypertension artérielle.

Si au syndrome de Konna l'hypertension est corrigée avec l'aide d'unilatéral адреналэктомии, la défaite bilatérale se soigne le plus souvent d'une manière conservatrice, puisque l'efficacité unilatéral ou bilatéral адреналэктомии fait seulement 19 %. En cas de l'adénome la thérapeutique médicamentaire est passée aussi en vue du contrôle de la pression vasculaire et la correction de l'hypokaliémie que diminue le risque de l'opération ultérieure chirurgicale.

Les composants principaux de la thérapeutique :

    * Le Régime avec la restriction de la consommation du sodium (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
    * le Traitement de l'hypokaliémie et l'hypertension artérielle comprend dans la destination le potassium-épargnant des préparations, tels que спиронолактон. De plus si l'hypokaliémie disparaît pratiquement à la fois, sur la réduction des chiffres l'ENFER peut être nécessaire 4-8 semaines de la thérapeutique. De la destination supplémentaire des préparations du potassium il ne faut pas. Si, malgré le traitement, augmenté l'ENFER reste, à la thérapeutique ajoutent les préparations de la deuxième série.
    * Les Préparations de la deuxième série sont : les diurétiques, les moyens réduisant la pression artérielle.



Les médicaments, les préparations, les comprimés pour le traitement de Sindroma Konna :

  • Препарат Верошпирон.

    Верошпирон

    Diurétique калийсберегающее le moyen.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) la Hongrie

  • Препарат Веро-спиронолактон.

    Vero-spironolakton

    Diurétique калийсберегающее le moyen.

    La société anonyme de type ouvert "ВЕРОФАРМ" la Russie

  • Препарат Верошпилактон.

    Верошпилактон

    Diurétique калийсберегающее le moyen.

    La société anonyme de type fermé "ФП" OBOLENSKY "la Russie

  • Препарат Спиронолактон.

    Спиронолактон

    Le moyen diurétique.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (les Balkans Farmas'jutikals) la République de Moldova


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