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medicalmeds.eu Ревматология Узелковый периартериит

Узелковый периартериит


La description :


Узелковый периартериит (la polyartérite) - systémique некротизирующий васкулит avec la défaite principale des artères du type musculaire du calibre moyen et menu et les changements secondaires des organismes et les systèmes.

Il est plus correct d'appeler la maladie панартериитом en rapport avec l'entraînement au procès pathologique de toutes les couches du mur vasculeux. Гистологически s'enregistrent l'infiltration inflammatoire cellulaire et la nécrose fibrineuse de l'adventice, медии et l'endothélium. Dans le stade actif de la maladie au nombre de l'infiltrat cellulaire prédominent нейтрофилы, apparaissent par la suite мононуклеарные les carreaux (моноциты, les lymphocytes), une petite quantité d'éosinophiles. Après la fin du procès inflammatoire dans le mur du récipient se développe фиброз avec la destruction intérieur эластической les membranes.

La défaite du mur des récipients amène aussi à la formation des thrombus, la formation des anévrismes, les infarctus fréquents des organismes. Les baluchons perivaskoulyarnye, de qui il y avait un nom de la maladie узелковый периартериит, sont observés rarement.


Les symptômes d'Ouzelkovogo периартериита :



Les hommes à l'âge de 30-60 ans sont malade principalement.
La fièvre du divers type, de longue durée, ne subissant pas l'influence des antibiotiques.
Le syndrome total : похудание, la faiblesse, l'adynamie.
Les changements de la peau : la pâleur, original мраморность des membres et le corps; réticulaire ливедо; cutané de l'éruption - érythémateux, est tacheté-papouleznye, геморрагические, уртикарные, est plus rare - некротические que l'ulcération avec la pigmentation ultérieure; près de 20 % des malades on palpe de petits baluchons douloureux (les anévrismes des récipients ou le granulome) dans la peau ou le tissu cellulaire sous-cutané pendant les troncs sosoudisto-nerveux des jambes, les avant-bras, les cuisses.
Le syndrome mychetchno-soustavnyj : les douleurs intenses dans les muscles (particulièrement souvent à икроножных), la faiblesse et l'atrophie des muscles, la maladiveté à la palpation; полиартралгии, est plus rare - les polyarthrites se déplaçant, ne déformant pas avec la défaite principale d'unes ou quelques grandes articulations (de genou, голеностопных, huméral, de coude).
Le syndrome kardiovaskoulyarnyj : les coronarites avec le développement de la sténocardie ou l'infarctus du myocarde; «les infarctus muets» sans signes caractéristiques cliniques, seulement avec les EKG-SYMPTÔMES sont possibles; peuvent se développer les myocardites, les cardioscléroses, de diverses violations du rythme, le blocus, près de 10 % des malades - l'insuffisance de la valvule bicuspide. Le symptôme le plus caractéristique - l'hypertension artérielle.
La défaite des reins en forme de vasculeux нефропатии (près de 70-97 % des malades) : протеинурия, la microhématurie (la macrohématurie est plus rare), la cylindrurie, le développement rapide de l'insuffisance rénale, le développement de l'infarctus du rein en conséquence de la thrombose de l'artère rénale (un fort lumbago, l'hématurie, est palpé le rein, augmente la température du corps) est possible. L'étude Dopplerovsky ultrasonore révèle le changement des récipients rénaux près de 60 % des malades, et en outre près de la moitié d'eux il se trouve стенозирование. Dans les cas rares il y a une rupture de l'anévrisme des récipients rénaux avec la formation околопочечных des hématomes.
La défaite des poumons en forme de pulmonaire васкулита ou la pneumonie interstitielle : la toux, l'essoufflement, la douleur aux poitrines, l'hémoptysie, le renforcement et les déformations du dessin pulmonaire, de divers bruits respiratoires et les râles; les infarctus des poumons.
La défaite желудочнокишечного de la route : les douleurs exprimées dans de divers services du ventre, est fréquent l'effort du mur de devant abdominal, l'éructation, la nausée, le vomissement, la chaise fréquente liquide avec l'addition du sang et la mucosité, sont possibles considérable желудочнокишечные à l'hémorragie, le développement панкреонекроза, la perforation des ulcères de l'intestin, la jaunisse (la défaite du foie).
La défaite du système nerveux : asymétrique mono- et les polynévrites (les douleurs brûlantes dans les membres, la violation de la sensibilité, les parésies), les hémorragies, les méningo-encéphalites, les attaques épileptiformes.
La défaite des oeil : malin ретинопатия, les élargissements aneurismaux ou les épaississements pendant les récipients du fond oculaire.
Près de la partie des malades se développe la défaite des artères périphériques des membres qu'amène à l'ischémie des doigts jusqu'à leur gangrène. Les ruptures des anévrismes des artères des pieds, l'inflammation des branches superficielles de l'artère temporale sont possibles.
La défaite du système endocrine : la défaite des testicules (орхит, l'épididymite) est observée près de 80 % des malades et il arrive plus souvent au fond инфицирования par le virus de l'hépatite à; la violation de la fonction de la glande thyroïde et les glandes surrénales.
Les particularités du courant clinique узелкового периартериита au fond инфицирования par le virus de l'hépatite à : plus on observe souvent les défaites des testicules, les reins et l'hypertension artérielle. À инфицировании par le virus de l'hépatite Avec s'enregistrent plus souvent la défaite de la peau et le foie et la réduction du niveau комплемента dans le sang.
Les variantes cliniques

Les premiers symptômes classique узелкового периартериита - la fièvre, la douleur dans les muscles et les articulations, les éruptions cutanées, похудание. Les syndromes principaux cliniques de cette forme : la défaite des reins (les syndromes isolés urinaires, le syndrome urinaire avec l'hypertension instable artérielle, l'hypertension ferme artérielle, l'hypertension maligne artérielle, нефротический le syndrome à la thrombose de la veine rénale); абдоминальный le syndrome (les ulcères vasculeux, l'ischémie, la thrombose des troncs artériels); la défaite du système nerveux périphérique (les névrites, миалгии, les hypertensions, les violations motrices, l'atrophie des muscles, les pinceaux et les pieds); la défaite du coeur (la coronarite, мелкоочаговый l'infarctus du myocarde, l'asystolie progressant, l'arythmie); la défaite des poumons (васкулит, progressant фиброз, l'infarctus du poumon, la pleurésie); la défaite ЦНС (les maladies mentales, эпиприпадки, l'hémiparésie).

La variante kojno-Trombangititchesky узелкового периартериита se manifeste par les baluchons, livedo reticularis, геморрагической пурпурой. Les baluchons cutanés ou sous-cutanés s'installent pendant la touffe vasculeuse sur les membres. Висцериты peuvent manquer. Parfois les baluchons se marient avec livedo, la disposition pour le développement des nécroses et les ulcères. Sont caractéristiques la fièvre, миалгии, la faiblesse, la sudation excessive, похудание.

Sous моноорганным узелковым периартериитом sous-entendent les changements des récipients typiques pour узелкового периартериита, établi à патогистологическом l'étude éloigné à l'opération ou la biopsie de l'organisme.

Mettent en relief les variantes suivantes du courant узелкового периартериита : favorable (de bonne qualité), progressant lentement, рецидивирующее, progressant vite et aigu, ou rapide comme un éclair.

Le courant de bonne qualité est observé chez les malades cutané узелковым периартериитом sans висцеритов. Les récidives cutané васкулита des rémissions à 3-5 ans sont possibles. Les malades соматически et est social сохранны.

Le courant progressant lentement узелкового периартериита est observé près de la moitié malade тромбангитическим par la variante узелкового периартериита. Chez eux au cours de plusieurs années prévalent les phénomènes résiduels des névrites périphériques et la violation de la circulation du sang dans les membres. Au courant non compliqué la durée de la maladie fait jusqu'à 10 ans et plus.
Le courant retsidiviroujuchtchee est accompagné par les aggravations à la suppression des glucocorticoïdes et цитостатиков ou la réduction de leur dose, à интеркуррентной les infections, l'allergie médicinale, le refroidissement. L'apparition des nouvelles défaites d'orgue aggrave le pronostic.

Le courant progressant vite est observé à la défaite cuisante des reins avec l'hypertension maligne artérielle. Le pronostic узелкового периартериита est défini par les complications vasculeuses.

Aigu, ou rapide comme un éclair, les formes avec l'étendue de la vie 5-12 мес sont observées assez rarement. La raison de la mort sont la défaite des reins avec le développement de l'insuffisance chronique rénale, l'hypertension lourde artérielle, les désorganisations cérébrales, l'asystolie, la perforation des ulcères et la thrombose мезентериальных des artères.


Les raisons d'Ouzelkovogo периартериита :


L'étiologie n'est pas éclaircie définitivement. On examine la nature virulente de la maladie, en particulier, le rôle du virus de l'hépatite à (dans le sang des malades se trouvent HBsAg et les anticorps chez lui au nombre de CEC).

Les facteurs prédisposant - les infections transférées, les intoxications, l'introduction des vaccines, les sérums, la prise de médicaments, le refroidissement, l'insolation.

La pathogénie est réduite vers гиперергической les réactions de l'organisme en réponse aux facteurs étiologiques, аутоиммунной les réactions l'antigène-anticorps (y compris au mur vasculeux), la formation des ensembles réfractaires, leur ajournement dans le mur vasculeux et le développement dans elle de l'inflammation réfractaire.

Les ensembles réfractaires activent комплемент, en conséquence de quoi il y a un endommagement direct des récipients et la formation хемотаксических des substances, qui attirent au foyer de la défaite нейтрофилы.

Ils фагоцитируют les ensembles réfractaires, de plus en grande quantité se détachent лизосомальные протеолитические les ferments, qui endommagent les structures du mur vasculeux. Au développement des procès pathologiques dans le mur du récipient contribuent également cette circonstance que les carreaux endothéliaux ont les récepteurs pour le Fc-fragment IgG et la première faction комплемента Clq que facilite considérablement la coopération des ensembles réfractaires avec le mur vasculeux. Important патогенетическим par le moment являетcя aussi la capacité нейтрофилов se coller à l'endothélium et mettre en relief dans la présence комплемента les radicaux activés oxygénés aggravant l'endommagement du récipient. En outre se renforce la mise en relief par l'endothélium des facteurs contribuant à l'enroulement du sang et тромбообразованию dans le récipient enflammé.


Le traitement d'Ouzelkovogo периартериита :


Le traitement узелкового периартериита est réduit à la destination de la puissante thérapeutique antiphlogistique; en général, utilisent les préparations hormonales à la base кортикостероидов.



Les médicaments, les préparations, les comprimés pour le traitement d'Ouzelkovogo периартериита :


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