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medicalmeds.eu Ревматология Склеродермия

Склеродермия


La description :


Склеродермия — la maladie chronique inflammatoire du tissu conjonctif, qui dans les cas classiques frappe la peau, mais peut prendre aussi le canal alimentaire, le coeur, les poumons, les reins et синовиальные les tissus. Les défaites cutanées étant le signe cardinal de la maladie, peuvent être очаговыми, linéaires ou генерализованными, avec la distribution symétrique des éléments cutanés. La dernière forme est accompagnée d'habitude par les défaites systémiques (la sclérose progressant systémique) et est typique pour de grands malades. Chez les enfants склеродермия a d'habitude очаговую la forme; les défaites systémiques sont observées rarement.
Склеродермия - la maladie du tissu conjonctif, caractérisant par sa condensation (склерозированием). Les spécialistes distinguent deux formes de la maladie : limité (очаговую), à qui on peut espérer sur l'issue favorable, et la forme systémique (répandue) склеродермии, qui cède avec peine au traitement. Les femmes sont malade склеродермией à plusieurs fois plus souvent les hommes.


Les symptômes de Sklerodermii :


Mettent en relief очаговую et linéaire склеродермию. Les premiers signes précoces de la maladie sont очаговые les défaites de la peau et les tissus sous-cutanés. Ces éléments s'installent souvent en ordre linéaire, est analogue à la marche des nerfs périphériques, et peuvent être localisés principalement sur une partie du corps. Aux stades précoces les terrains de la défaite de la peau ont un peu l'aspect érythémateux, sont oedémateux ou ont l'air атрофичными et brillant.
Le malade peut se plaindre de la douleur ou le sentiment du point. Dans la mesure de la progression de la maladie les terrains de la défaite subissent l'induration, leurs bords acquièrent la nuance lilas et parfois se soulèvent, et la partie centrale acquiert pâle воскообразный l'aspect. Les éléments cutanés augmentent dans la direction périphérique et peuvent fusionner entre lui-même, en prenant tout le membre ou les terrains vastes du corps. Dans les terrains de la défaite se développent exprimé рубцовые les changements et фиброз, les tissus cutanés sont soûlés étroitement avec les structures étant passibles. Ce procès est si exprimé parfois qu'amène à la restriction de la croissance du membre frappé et l'apparition défigurant контрактур. Les zones de la défaite chronique peuvent être гиперпигментированы et депигментированы.
Vaste очаговая склеродермия du pied gauche, provoquant la cicatrisation, elle укорочение et сгибательные контрактуры.
La peau brillant, sont visibles les taches de l'hyperpigmentation et витилиго sur les endroits affectés.
Le procès actif pathologique peut cesser dans quelques mois ou les années ou indolemment durer de longues années. En l'absence des défaites systémiques le pronostic pour la vie le favorable. La sclérose progressant systémique. Les défaites cutanées ont le caractère symétrique. Ils sont localisés sur les pinceaux des mains, les pieds et les services distaux des membres, parfois sur le corps et la personne. Comme à очаговых les formes de la maladie, l'induration, les changements de pigment et спаивание des tissus frappés cutanés peuvent avoir lieu. On observe dans nombre de cas le phénomène de Rejno et les ulcères cutanés. Синовит, particulièrement les articulations du pinceau, peut rappeler le tableau ревматоидного de l'arthrite; parfois sont observés теноиновит et les baluchons pendant la marche сухожильных des vagins.
Le procès pathologique peut prendre le canal alimentaire, le coeur, les poumons et les reins. Les manifestations systémiques de la maladie, particulièrement les défaites des reins, le coeur et les poumons, amènent parfois à l'issue fatale de la maladie. La dysfonction de l'oesophage peut être la raison chronique аспирационной les pneumonies. Apparaît dans nombre de cas l'hypertension lourde.
Le syndrome de Rejno - le signe le plus fréquent et précoce systémique склеродермии. Il se caractérise par l'apparition soudaine парестезии (le sentiment de l'engourdissement, ползание des fourmis) dans le domaine de II-IV des doigts des pinceaux, les pieds, leur blêmissement rude, les doigts pendant la crise les froids. Au terme de la crise il y a des douleurs, la fièvre dans les doigts, la peau гиперемирована. À systémique склеродермии le syndrome de Rejno prend non seulement les doigts des mains, les pieds, mais aussi les lèvres le bout de la langue, la partie de la personne. Les réactions Vazospastitchesky est puissant est observé dans les poumons, le coeur, les reins.
Les données de laboratoire. Les tests spécifiques de laboratoire склеродермии n'existe pas. СОЭ n'est pas changée souvent. À очаговой, ainsi qu'à диссеминированной les formes de la maladie se trouvent ревматоидные les facteurs et антинуклеарные les anticorps. Avec l'aide des examens radiographiques peuvent se révéler les violations моторики de l'oesophage et l'intestin grêle. Les études fonctionnelles des poumons, l'électrocardiographie et la radiographie du thorax révèlent les défaites des systèmes cordiaux et respiratoires. À la défaite des reins s'enregistrent les changements de l'urine et les violations de la fonction des reins.
Le diagnostic. À очаговых les formes склеродермии et la sclérose progressant systémique le tableau clinique est très caractéristique. Extérieurement la maladie peut jusqu'au certain degré rappeler la dermatomyosite, cependant l'absence миозита et l'éruption caractéristique de la dermatomyosite, permet отдифференцировать ces états. À очаговой à la forme склеродермии peut apparaître le soupçon sur la nécrose du tissu cellulaire sous-cutané-de graisse et non purulent панникулит Vebera-Kristchena, cependant au fil de l'eau et aux changements histologiques ces états se distinguent de склеродермии.


Les raisons de Sklerodermii :


Dans le développement склеродермии un principal rôle est joué par l'infériorité innée du système réfractaire amenant vers аутоиммунным aux réactions. Par les facteurs prédisposant sont les maladies de refroidissement, les infections bactériennes et virulentes, les maladies chroniques, y compris allergique, les maladies des systèmes nerveux et endocrines, le travail lié au cahotage, la vibration, l'influence des substances nuisibles, le séjour sur le froid.
Sous l'effet de toutes ces raisons on viole la régulation du travail des récipients menus, augmente leur perméabilité, dans les tissus entourant se développe l'oedème, on élabore le collagène que contribue à l'accroissement du tissu conjonctif remplaçant le tissu des organismes, et la violation de la fonction de ces organismes.


Le traitement de Sklerodermii :


Le traitement spécifique n'existe pas. On faisait les tentatives de traiter склеродермию par de différents moyens, y compris кортикостероиды, салицилаты, хелатные les agents, хлорохин, la radiation, диметилсульфоксид, парааминобензойную l'acide, пеницилламин et les cytostatiques. On ne réussit pas à obtenir l'effet un peu considérable. La taille chirurgicale des endroits affectés à очаговой склеродермии n'amène pas à l'arrêt du procès pathologique. Aux défaites lourdes systémiques on peut tenter d'appliquer кортикостероиды, пеницилламин ou les cytostatiques. Pour le traitement очаговых des défaites местно appliquaient кортикостероиды. Pour la prévention ou l'information vers le minimum обездвижущих контрактур déjà aux stades précoces очаговой склеродермии on montre la gymnastique médicale intense.



Les médicaments, les préparations, les comprimés pour le traitement de Sklerodermii :

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Глюкокортикостероид.

    La société anonyme de type ouvert "le combinat Chimico-" АКРИХИН "la Russie

    7

  • Препарат Бетаспан.

    Бетаспан

    Глюкокортикостероиды pour l'application systémique.

    La société anonyme de type ouvert "Фармак" l'Ukraine

  • Препарат Дипроспан.

    Дипроспан

    Глюкокортикостероид.

    Schering-Plough Corp. (Chering-Plaou Kor.) les États-Unis

    2

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    ПРЕДНИЗОЛОН

    Кортикостероиды pour l'application systémique. Les glucocorticoïdes.

    ЧАО "Biofarma" l'Ukraine

    1

  • Препарат Дексаметазон.

    Дексаметазон

    Глюкокортикостероид.

    La société anonyme de type ouvert "le combinat Chimico-" АКРИХИН "la Russie

    3

  • Препарат Лидаза.

    Лидаза

    Les préparations fermentaires.

    РУП "Belmedpreparaty" la République de Biélorussie

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Кортикостероиды pour l'application systémique. Les glucocorticoïdes.

    РУП "Belmedpreparaty" la République de Biélorussie

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Глюкокортикостероид.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) la Hongrie

  • Препарат Альфа-токоферола ацетат.

    alpha-токоферола l'acétate

    Les moyens influençant les procès métaboliques. Les préparations de vitamines.

    РУП "Belmedpreparaty" la République de Biélorussie

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Les moyens Antineoplastitchesky. Les liaisons alkiliroujuchtchie. Циклофосфамид.

    Arterium (Артериум) l'Ukraine

  • Препарат Димексид  концентрат для приг. р-ра, фл. 100 мл, №1 (в пачке).

    Димексид le comprimé pour приг. r-ra, фл. 100 мл, №1 (dans le paquet)

    Le moyen antiphlogistique pour l'application locale

    La société anonyme de type ouvert "Марбиофарм" la Russie

  • Препарат Димексид.

    Димексид

    Les préparations pour l'application extérieure au syndrome douloureux.

    РУП "Belmedpreparaty" la République de Biélorussie

  • Препарат Метипред.

    Метипред

    Les glucocorticoïdes.

    La société anonyme de type fermé "ФармФирма" Soteks "la Russie

    1

  • Препарат Лонгидаза.

    Лонгидаза

    Les préparations fermentaires.

    "NPO Petrovaks Farm" la Russie

  • Препарат Лонгидаза.

    Лонгидаза

    Les préparations fermentaires.

    "NPO Petrovaks Farm" la Russie

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednizolon-Darnitsa, tab. selon 0.005 г №

    Les préparations des hormones pour l'application systémique.

    La société anonyme de type fermé "la société Pharmaceutique" Дарница "l'Ukraine

  • Препарат Витамин Е.

    La vitamine E

    Les moyens simples de vitamines.

    УП "Minskinterkaps" la République de Biélorussie

  • Препарат ЛИДАЗА - БИОФАРМА.

    ЛИДАЗА - БИОФАРМА

    Les moyens hématologiques. Les ferments.

    ЧАО "Biofarma" l'Ukraine

  • Препарат Дипроспан®.

    Дипроспан®

    Les glucocorticoïdes.

    Merck Sharp et Dohme Corp. (S'Obscurcissait Charp et Dooum Korp.) les États-Unis

  • Препарат Димексид-ФТ.

    Dimeksid-FT

    Le moyen pour l'application locale à articulaire et la myodynie.

    La SARL "Фармтехнология" la République de Biélorussie


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