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medicalmeds.eu Ревматология Le lupus systémique rouge

Le lupus systémique rouge



La description :


Le lupus systémique rouge - аутоиммунное la maladie systémique du tissu conjonctif et les récipients, caractérisant par la formation de la multitude d'anticorps vers les carreaux personnels et leurs composants et le développement иммунокомплексного les inflammations avec l'endommagement de plusieurs organismes et les systèmes.


Les symptômes du lupus Systémique rouge :


La défaite de la peau et les enveloppes - muqueuses le syndrome le plus fréquent du lupus systémique rouge. Seulement près de 10-15 % des malades les changements cutanés manquent. Dubois (1976) indique qu'il y a 28 variantes des changements cutanés à cette maladie. Les plus caractéristiques sont les suivants :

    *изолированные ou les taches fusionnant érythémateuses de la diverse forme et la valeur, oedémateux, délimité de la peau saine. On observe le plus souvent sur la personne, le cou, les poitrines, dans le domaine de coude, de genou, голеностопных des articulations. Particulièrement caractéristique диагностически высокозначимой est la figure du papillon (la disposition des taches érythémateuses sur le nez et les joues). Les taches assez souvent érythémateuses arrivent extraordinairement vif, rouge (comme après la brûlure solaire), oedémateux;
    *при le courant chronique du lupus systémique rouge les foyers érythémateux se caractérisent par l'infiltration, l'hyperkératose, la desquamation et рубцовой par l'atrophie de la peau;
    La *ljupous-chéilite - la rubéfaction exprimée des lèvres avec les écailles grisâtres, les croûtes, les érosions, avec le développement ultérieur des foyers de l'atrophie sur le liséré rouge des lèvres;
    *капилляриты - dans le domaine des coussinets des doigts, sur les paumes, les semelles il y a des taches rouges oedémateuses avec les téléangiectasies, l'atrophie de la peau;
    *энантема de la membrane muqueuse de la cavité buccale - les terrains de l'érythème avec les hémorragies et les érosions;
    *буллезные, noueux уртикарные, геморрагические les éruptions, réticulaire ливедо avec les ulcérations de la peau;
    *трофические les violations - les sécheresses de la peau, la chute des cheveux, la fragilité, la fragilité des ongles;
    *на à la membrane muqueuse de la cavité buccale et le nez - les foyers érosifs peptiques, белесоватые les patches, les taches érythémateuses, la perforation de la cloison du nez est possible;
    *при подострой au lupus cutané rouge il y a des éruptions annulaires avec les téléangiectasies, la dépigmentation au centre. Ils s'installent sur la personne, le cou, les poitrines, les membres. Les changements semblables de la peau sont observés souvent chez les malades avec HLA DR3 et В8

La défaite du système kostno-articulaire se manifeste par les signes suivants :

    *боли dans unes ou quelques articulations intense et de longue durée;
    *симметричный la polyarthrite avec l'entraînement проксимальных межфаланговых des articulations des pinceaux, la tache-falangovykh, zapyastno-pyastnykh, les articulations fémoro-tibiales;
    *выраженная la gêne de matin des articulations frappées;
    *развитие сгибательных контрактур des doigts des mains en conséquence de тендинитов, тендовагинитов;
    *формирование ревматоидноподобной les pinceaux aux frais des changements à периартикулярных les tissus; les érosions des surfaces articulaires sont atypiques (peuvent être seulement près de 5 % des malades);
    *возможно le développement des nécroses aseptiques de la tête du fémur, huméral et d'autres os.
La défaite des muscles se manifeste миалгиями, par la faiblesse exprimée musculaire, parfois se développe полимиозит, semblable à la dermatomyosite.

La défaite des poumons se manifeste par les signes suivants :

    *сухой ou выпотной la pleurésie avec les douleurs à la poitrine et l'essoufflement exprimé à l'accumulation de la grande quantité de liquide; en général, on observe la pleurésie bilatérale;
    *волчаночный пневмонит (pulmonaire васкулит) se caractérise par l'essoufflement, la toux sèche, parfois l'hémoptysie; à l'examen radiographique des poumons se révèlent дисковидные les atélectasies dans les services inférieurs, parfois sont visibles инфильтративные les ombres. Au courant chronique ljupous-pnevmonita on observe la défaite du tissu interstitiel des poumons avec le renforcement du dessin pulmonaire;
    *синдром de l'hypertension pulmonaire;
    *возможна la thromboembolie de l'artère pulmonaire.

La défaite du système cardio-vasculaire :

Le développement панкардита est possible, mais on observe le plus souvent la péricardite, d'habitude sec, mais parfois se développe lourd экссудативный la péricardite. À un haut degré de l'activité on observe la myocardite diffusive se compliquant par l'insuffisance de la circulation du sang.

La défaite de l'endocarde (l'endocardite de Libmana-Saksa) est observée à панкардите et amène à la défaite клапанного de l'appareil du coeur. Est formé plus souvent митральная l'insuffisance, est plus rare - l'insuffisance de la soupape de l'aorte. Les vices donnent à l'auscultation les bruits correspondants (le bruit sistologique dans le domaine du groupe dirigeant du coeur à митральной à l'insuffisance, le bruit diastolique sur l'aorte à l'insuffisance de la soupape de l'aorte). Les impositions verruqueuses sur les soupapes peuvent être définies à эхокардиоскопии.

Les récipients, s'étonnent principalement de l'artère du calibre moyen et menu. Il y a des messages sur l'entraînement au procès pathologique de l'artère sous-clavière, les artères coronaires que peut amener au développement de l'infarctus du myocarde. Assez on observe souvent les phlébites des veines superficielles de l'épaule, la surface de devant du thorax.

La défaite du canal alimentaire et le foie :

Les malades sont dérangés par la nausée, le vomissement, l'absence de l'appétit. La défaite de l'oesophage se manifeste de lui дилатацией, les changements érosifs de la membrane muqueuse. Il y a assez souvent des ulcérations de la membrane muqueuse de l'estomac et le duodénum. La défaite des récipients du mésentère amène à de fortes douleurs dans le ventre, principalement autour du nombril (абдоминальный la crise), ригидности des muscles des abdominaux.

La défaite du foie se manifeste par la clinique de l'hépatite lupique (l'augmentation du foie, la jaunisse divers выраженности, l'augmentation du contenu dans le sang аминотрансфераз).

La défaite des reins (la ljupous-néphrite) :

Selon la classification le CHARIOT, les variantes suivantes morphologiques de la ljupous-néphrite distinguent :

I - l'absence des changements à биоптате; II - мезангиальный la néphrite; III - очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV - diffusif пролиферативный гломерулонефрит; V - membraneux гломерулонефрит; VI - склерозирующий гломерулонефрит.

La néphrite lupique se manifeste par les formes suivantes cliniques (M.M.Ivanov, 1994) :

    *быстро la néphrite progressant lupique (lourd нефротический le syndrome, l'hypertension maligne artérielle, le développement rapide de l'insuffisance rénale);
    *нефротическая la forme гломерулонефрита (à la différence de la néphrite non lupique, протеинурия est moins exprimée, on observe plus souvent l'hypertension artérielle et l'hématurie, est moins exprimée l'hypercholestérinémie);
    *активный la néphrite lupique avec le syndrome exprimé urinaire (протеинурия il y a plus de 0.5 g/sout, la microhématurie, лейкоцитурия);
    *нефрит avec le syndrome minimal urinaire - протеинурия la microhématurie - les erythrocytes unitaires au champ visuel, petit лейкоцитурия, la pression artérielle normal est plus petite 0.5 g/sout.

La défaite du système nerveux est observée presque chez tous les malades et est conditionné васкулитами, les thromboses, les infarctus et les hémorragies dans de divers services de l'encéphale. Ces dernières années un grand rôle dans la défaite du système nerveux est conduit антинейрональным aux anticorps, qui frappent les membranes des neurones.

La défaite du système nerveux peut avoir les manifestations suivantes cliniques : les maux de tête, les maladies mentales, le syndrome convulsif (comme l'épilepsie temporale), la violation de la fonction des nerfs cranio-encéphaliques, мононейропатии, полинейропатии, la violation de la circulation du sang cérébrale (en conséquence des thromboses, l'hémorragie). On observe rarement la myélite.


Les raisons du lupus Systémique rouge :


La raison de la maladie est inconnue. On suppose le rôle étiologique des facteurs suivants :

  1. L'infection chronique virulente (les rétrovirus RNK-CONTENANT et lents). La preuve est la détection dans le sang malade du lupus systémique rouge de la multitude d'anticorps vers ces virus et la détection avec l'aide de la microscopie électronique des insertions du virus dans l'endothélium, les lymphocytes, à биоптатах des reins et la peau.
  2. Le facteur génétique. On établit l'augmentation de la fréquence du lupus systémique rouge dans les familles malade de cette maladie. Au lupus systémique rouge plus souvent, qu'à la population, se rencontrent HLA A1, B8, DR2, DR3. Il est supposé que le risque de la maladie du lupus systémique rouge est conditionné par quatre par indépendants сегрегирующими par les gènes.


Le traitement du lupus Systémique rouge :


    * Gljukokortikosteroidy (преднизолон ou etc)
    * Les immunodépresseurs Cytostatiques (азатиоприн, циклофосфан ou etc)
    * Les Bloqueurs FNO - α (Infliksimab, Adalimoumab, Etanertsept).
    * La détoxication Extracorporelle (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
    * Le Pouls-thérapeutique par les hautes doses глюкокортикостероидов et/ou цитостатиков
    * Les préparations non Stéroïdes antiphlogistiques
    * Le traitement Symptomatique.



Les médicaments, les préparations, les comprimés pour le traitement du lupus Systémique rouge :

  • Препарат Бетаспан.

    Бетаспан

    Глюкокортикостероиды pour l'application systémique.

    La société anonyme de type ouvert "Фармак" l'Ukraine

  • Препарат Дипроспан.

    Дипроспан

    Глюкокортикостероид.

    Schering-Plough Corp. (Chering-Plaou Kor.) les États-Unis

    2

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    ПРЕДНИЗОЛОН

    Кортикостероиды pour l'application systémique. Les glucocorticoïdes.

    ЧАО "Biofarma" l'Ukraine

    1

  • Препарат Дексаметазон.

    Дексаметазон

    Глюкокортикостероид.

    La société anonyme de type ouvert "le combinat Chimico-" АКРИХИН "la Russie

    3

  • Препарат Синафлана мазь.

    Синафлана l'onguent

    Кортикостероиды pour l'application dans la dermatologie.

    "Vishpha" l'Ukraine

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Кортикостероиды pour l'application systémique. Les glucocorticoïdes.

    РУП "Belmedpreparaty" la République de Biélorussie

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Глюкокортикостероид.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) la Hongrie

  • Препарат Альфа-токоферола ацетат.

    alpha-токоферола l'acétate

    Les moyens influençant les procès métaboliques. Les préparations de vitamines.

    РУП "Belmedpreparaty" la République de Biélorussie

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Les moyens Antineoplastitchesky. Les liaisons alkiliroujuchtchie. Циклофосфамид.

    Arterium (Артериум) l'Ukraine

  • Препарат Дексаметазон.

    Дексаметазон

    Les glucocorticoïdes pour l'application systémique.

    РУП "Belmedpreparaty" la République de Biélorussie

    2

  • Препарат Метипред.

    Метипред

    Les glucocorticoïdes.

    La société anonyme de type fermé "ФармФирма" Soteks "la Russie

    1

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednizolon-Darnitsa, tab. selon 0.005 г №

    Les préparations des hormones pour l'application systémique.

    La société anonyme de type fermé "la société Pharmaceutique" Дарница "l'Ukraine

  • Препарат Плаквенил.

    Плаквенил

    Le moyen protivomalyarijnoe.

    Sanofi-Aventis Private Co. Ltd (Sanofi-Aventis Gouverne. Vers. Лтд) la France

  • Препарат Метилпреднизолон-ФC.

    Метилпреднизолон-ФC

    Глюкокортикостероид.

    La SARL «Farma le Départ» l'Ukraine

  • Препарат Бетаметазон.

    Бетаметазон

    Les glucocorticoïdes.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (les Balkans Farmas'jutikals) la République de Moldova

  • Препарат Дексаметазон®.

    Дексаметазон®

    Глюкокортикостероид.

    Krka la Slovénie

  • Препарат Бенлиста.

    Бенлиста

    La préparation immunodépressive.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Operejchns JUK Limited) la Grande-Bretagne

  • Препарат Фокорт-Дарница.

    Fokort-Darnitsa

    Кортикостероиды pour l'application dans la dermatologie. Триамцинолон.

    La société anonyme de type fermé "la société Pharmaceutique" Дарница "l'Ukraine

  • Препарат Иммард .

    Иммард

    Le moyen protivomalyarijnoe.

    Ipca Laboratories (Ipka du Laboratoire) l'Inde

  • Препарат Кеналог®.

    Кеналог®

    Глюкокортикостероид.

    Bristol-Myers Squibb Comp. (Bristol-Majers Skvibb Komp.) les États-Unis


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