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medicalmeds.eu La neurologie Le syndrome la Vergue

Le syndrome la Vergue


La description :


Le syndrome la Vergue, le syndrome de Reje (l'encéphalopathie aiguë de foie, la maladie blanche de foie) — rare, mais l'état très dangereux, aigu menaçant souvent les vies apparaissant chez les enfants et les adolescents (plus souvent à l'âge de 4-12 ans) au fond du traitement de la fièvre de l'origine virulente (la grippe, корь, la petite vérole volante) les préparations contenant l'acide acétylsalicylique, et caractérisant par l'encéphalopathie progressant vite (en conséquence de l'oedème de l'encéphale) et le développement de l'infiltration de graisse du foie. Le syndrome la Vergue est accompagné гипераммониемией, l'augmentation du niveau АСТ, АЛТ dans le sérum du sang (plus qu'à 3 fois) au niveau normal de la bilirubine.


Les symptômes du Syndrome la Vergue :


    * Dans 5-6 jours après le début de la maladie virulente (à la petite vérole volante — pour 4-5 jour après l'apparition des éruptions) se développent soudain la nausée et le vomissement indomptable accompagné par le changement du statut psychique (varie de facile заторможенности au coma profond et les épisodes de la désorientation, l'excitation psychomotrice). Dans l'anamnèse — l'accueil de l'acide acétylsalicylique ou les préparations ASK-CONTENANT en vue de la réduction de la température.
    * Chez les enfants jusqu'à 3 ans les signes principaux de la maladie peuvent être la violation de la respiration, la somnolence et les crampes, et chez les enfants de la première année de la vie s'enregistre l'effort de la fontanelle bregmatique.
    * En l'absence de la thérapeutique adéquate l'aggravation d'une manière caractéristique précipitée de l'état du malade : le développement rapide du coma, децеребрационной et декортикационной des poses, les crampes, l'arrêt de la respiration.
    * L'Augmentation du foie s'enregistre dans 40 % des cas, cependant la jaunisse est observé rarement.
    * L'augmentation АСТ, АЛТ, l'ammoniaque dans le sérum du sang des malades Est caractéristique.


Les raisons du Syndrome la Vergue :


À la base du syndrome la Vergue est генерализованное l'endommagement митохондрий en conséquence de ингибирования oxydation фосфорилирования et les violations β - les oxydations des acides gras.

Le syndrome est décrit pour la première fois par le pathologiste australien Douglasom Reje, англ. Ralph Douglas Kenneth Reye en 1963.

Предполагаемые механизмы нарушения b-окисления липидов при синдроме Рея

Les mécanismes supposés de la violation de la b-oxydation des lipides au syndrome la Vergue


Le traitement du Syndrome la Vergue :


Aucun traitement ne peut pas arrêter le développement du syndrome la Vergue. Le diagnostic précoce et la thérapeutique intense dirigée sur le maintien des fonctions de vie, y compris la circulation du sang et la respiration, vital. Est intraveineux introduisent les liquides, les électrolytes et le glucose, ainsi que la vitamine K, qui prévient les hémorragies. Pour diminuer la pression intracrânienne, fixent маннитол, кортикостероиды (par exemple, дексаметазон) ou la glycérine. La respiration de l'enfant peut être soutenue par l'appareil de la ventilation artificielle des poumons. On demande dans certains cas l'introduction des cathéters aux artères et les veines pour contrôler le contenu des gaz dans le sang et la pression artérielle.




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