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medicalmeds.eu La neurologie La microcéphalie

La microcéphalie


La description :


Le dépôt considérable dans la description de la maladie ont apporté I. P.Merjievs'ky (1871), V.A.Bets (1871) et S.S.Korsakov (1894). La microcéphalie - la maladie hétérogène, la principale manifestation de qui est la réduction de la masse du corps. Mettent en relief véritable, наследственно conditionné et secondaire, церебропатическую (exogène) les formes de la microcéphalie.

Микроцефалия

La microcéphalie


Les raisons de la Microcéphalie :


La microcéphalie véritable est héritée selon aoutosomno-retsessivnomou et le type polygénétique. Sa fréquence fait de 1:25 000 jusqu'à 1:40 000 populations, et la fréquence гетерозиготных des porteurs - 1:100. Chez 1/3 гетерозиготных des porteurs de la microcéphalie à la valeur normale de l'encéphale se manifeste la déficience mentale.
Экзогенно la forme conditionnée de la microcéphalie apparaît à эмбриопатии à la suite de l'influence dans la période in utero de tels тератогенных des facteurs, comme les infections virulentes (корь, la roséole, цитомегалия), l'irradiation, l'anoxémie, l'empoisonnement оксидом du carbone etc.


Les symptômes de la Microcéphalie :


Pour la microcéphalie патогномоничными sont les signes suivants physiques et psychiques. Chez les malades le volume du service cérébral du crâne fait jusqu'à 50 la Masse du cerveau voir on réduit environ 25 % et plus. Principalement on diminue les services frontaux et sincipitaux du cerveau. Le front bas, fauché en arrière. Typiquement l'aspect des malades : la disproportion entre la partie diminuée cérébrale du crâne, les montants normaux par la partie faciale et la croissance. La réduction de l'intelligence atteint principalement les degrés de la déficience mentale profonde (идиотии), est plus rare - insignifiant (дебильности).
À la déficience mentale profonde chez certains malades dans le degré défini se garde le langage articulé, mais ils ne comprennent pas le sens des mots prononcés par eux et les paroles tournées. Pour les malades les intonations et la mimique, par qui on accompagne les mots est plus importantes. Ils savent trouver, mais ne sont pas capables de se concentrer sur quelque chose. Les représentations sur quelque chose changent vite et ne sont pas gardés dans la mémoire. La sphère émotionnelle est développée mieux. Моторика est assez gardée. Les malades grimpent facilement selon les arbres, apprennent à se rouler à bicyclette. En outre ces malades vivement, réagissent d'une manière émotionnelle aux événements définis, chez eux on exprime les sentiments de la sympathie. L'humeur augmentée le plus souvent arrive. Sont d'une manière émotionnelle instables, гневливые.
En tenant compte des particularités du tempérament et l'activité des malades divisent sur торпидных et explosif. Les malades torpidnye sont indolents, apathiques, lourds. Ils ne s'intéressent pas à rien, peuvent être assis longtemps dans une pose, on réussit à attirer avec peine leur attention au temps court. Rencontrent bienveillamment ceux qui avec eux est tendre.
Des malades du type explosif sont caractéristique la vivacité, la mobilité, le caractère agité. Leurs mouvements divers, coordonné, la mimique vivant. Reproduisent bien les mouvements, les gestes, la mimique et les intonations d'autres. Chez certains la mémoire satisfaisante mécanique. Ils impressionnent intéressé, mais non curieux. Prédomine l'humeur augmentée avec la nuance de l'euphorie. Les manifestations émotionnelles sont instables, passent facilement à l'émotion de la colère.
Des signes de la défaite organique du système nerveux à la microcéphalie véritable n'est pas considérable. À la microcéphalie secondaire sont observés souvent очаговые les symptômes neurologiques, les attaques épileptiques. Les malades d'habitude de petite taille, avec la constitution improportionnelle. Les signes secondaires sexuels chez les hommes sont faiblement exprimés, ils apparaissent aux femmes avec le retard.

Внешний вид ребенка с микроцефалией

L'extérieur de l'enfant avec la microcéphalie


Le traitement de la Microcéphalie :


Le traitement spécifique n'existe pas. En cas de besoin passent la thérapeutique symptomatique (противосудорожные, седативные les préparations).




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