DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu La neurologie Миастения

Миастения


La description :


Миастения — аутоиммунное la maladie provoquant la violation de la transmission nerveusement-musculaire et manifestant faiblesse et la fatigue pathologique de squelette (поперечнополосатых) des muscles. Au procès on peut entraîner n'importe quel muscle du corps, il y a cependant une tendance à la défaite principale des muscles de la personne, les lèvres, les yeux, la langue, les gorgées et les cous.  Неонатальная миастения — l'état passager observé chez les bébés, les nés des mères souffrant миастенией, et conditionné par le passage dans le placenta des anticorps maternels vers ацетилхолиновым aux récepteurs.


Les symptômes de Miastenii :


Миастения se manifeste par la fatigue des muscles avec la faiblesse accompagnant,    particulièrement oculaire  et  les muscles,  иннервируемых    par les nerfs bulbaires.  La faiblesse des muscles oculaires amène à la diplopie et le strabisme, mono- ou bilatéral птозу, le plus exprimé à la fin du jour. S'enregistre assez souvent la faiblesse de la musculature faciale et masticatrice. Les difficultés des paroles et la déglutition peuvent être révélées après la conversation plus ou moins de longue durée et le repas. La faiblesse et la fatigue des muscles de la langue et la nuance nasale de la voix sont possible. Peut être frappé et l'autre поперечнополосатая la musculature des membres et le cou qu'amène vers генерализованной les faiblesses. Est défini истощаемость сухожильных des réflexes. À réitéré électrique стимуляции se révèlent la fatigue pathologique des muscles, la capacité exprimée de la restitution après le repos court. Sont caractéristique la labilité, le dynamisme des symptômes avec leur renforcement à la lecture, les fixations du regard, parfois à la charge totale physique. Миастения peut être генерализованной et local (les défaites des muscles des oeil, les gorgées, les larynx, la musculature mimique ou la musculature du corps). La forme generalizovannaya peut être accompagnée par les désorganisations respiratoires.
Les maladies sont par le caractère progressant. Sont possibles миастенические les épisodes (court par temps миастенические les désorganisations et les rémissions de longue durée spontanées) et миастенические à l'état (les manifestations stables à la longueur du délai considérable). Chez les malades миастенией peut arriver l'aggravation rude de l'état en forme de la crise avec генерализованной par la faiblesse musculaire, глазодвигательными bulbaire et les symptômes (афония, la diarthrie, la dysphagie), les violations de la respiration, l'excitation psychomotrice, changeant par la paresse, ainsi que les désorganisations végétatives. Se développe de plus l'hypoxie aiguë de l'encéphale avec la désorganisation de la conscience. L'issue fatale de la maladie est possible.


Les raisons de Miastenii :


La maladie est liée à la formation des anticorps contre ацетилхолиновых des récepteurs disposés sur постсинаптической à la membrane nerveusement-musculaires синапса. Les études de plusieurs années ont prouvé le lien миастении avec вилочковой par la glande. Le rôle non dernier est joué par les facteurs héréditaires.


Le traitement de Miastenii :


Est dirigé sur la correction du déficit relatif de l'acétylcholine et la répression аутоиммунного du procès. En vue de la compensation des désorganisations de la transmission nerveusement-musculaire utilisent антихолинэстеразные les moyens : прозерин, оксазил, пиридостигмина le bromure (местинон, калимин, амиридин). Est important le choix de la dose optima compensant individuellement en fonction de la forme clinique, les poids des symptômes, les maladies accompagnant, les réactions à la préparation. Aux formes glototchno-faciales et oculaires миастении sont plus effectifs пиридостигмина le bromure, прозерин et оксазил. Les doses des préparations et les intervalles de l'accueil sont individuelles. Fixent хлорид ou оротат du potassium, верошпирон, l'éphédrine. Dans les cas lourds introduisent прозерин парентерально. L'accueil des grandes doses антихолинэстеразных des préparations peut amener à la crise cholinergique. Les méthodes principales du traitement de cette crise sont la suppression des moyens anticholinergiques et l'introduction réitérée de l'atropine.
À миастеническом la crise résultant de la dose insuffisante антихолинэстеразных des moyens, introduisent d'urgence прозерин est intraveineux et внутримышечно. Оксазил peut être introduit dans les bougies. Appliquent aussi la solution de l'éphédrine est sous-cutané, les préparations du potassium est intraveineux. Les vies progressant et menaçant la faiblesse des muscles expirateurs peut être observée, malgré l'introduction des grandes quantités прозерина. Par le malade produisent l'intubation ou трахеостомию, traduisent sur ИВЛ. L'alimentation des malades réalisent par назогастральный la sonde. Il est nécessaire de soutenir la balance du liquide et les électrolytes, les vitamines; passent la correction des violations de la balance kislotno-alcaline.
Par les méthodes principales патогенетического les traitements des malades миастенией sont тимэктомия, la radiothérapie et la thérapeutique hormonale. La méthode chirurgicale (тимэктомия) est montrée à tous les malades à l'âge jusqu'à des 60 ans, souffrant миастенией, mais trouvant à l'état satisfaisant. Il est absolument montré à la tumeur вилочковой les glandes. La radiothérapie est fixée au domaine de cette glande après incomplet тимэктомии, à la forme oculaire миастении, ainsi qu'en présence des contre-indications vers l'opération chez les malades de l'âge avancé avec генерализованной par la forme миастении. Dans les cas lourds – à генерализованной миастении – on montre le traitement иммуносупрессивными par les préparations. Fixent кортикостероиды, la durée de l'accueil de la dose maxima кортикостероидов se limite à l'arrivée de l'amélioration considérable, qui permet par la suite de réduire la dose à la soutenante.



Les médicaments, les préparations, les comprimés pour le traitement de Miastenii :


  • Сайт детского здоровья