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medicalmeds.eu La neurologie La maladie de Gippelya-Lindaou

La maladie de Gippelya-Lindaou


La description :


La maladie de Gippelya — Lindaou (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, à qui гемангиобластомы du cervelet se marient avec les angiomes de la moelle épinière, multiple inné кистами du pancréas et les reins. Près du quart des malades se développe le carcinome du rein, est souvent primaire-multiple.


Les raisons de la maladie de Gippelya-Lindaou :


La maladie est héritée aoutosomno-est dominant, conditionné par la mutation du gène-soupressora de la croissance de tumeur (VHL), le 3-ème chromosome localisé à l'épaule courte.


Les symptômes de la maladie de Gippelya-Lindaou :


Les symptômes de la maladie deviennent évidents dans la 2-ème décennie de la vie — par un des premiers il y a une congestion au globe oculaire ou au trou de derrière crânien avec les signes de l'hypertension intracrânienne ou les désorganisations cérébelleuses. Près de la plupart des patients dans le liquide céphalo-rachidien découvrent l'augmentation du contenu de l'albumine, près de la moitié des enfants avec les tumeurs du cervelet — l'augmentation du nombre des carreaux.

S'enregistrent souvent гемангиомы les rétines. En conséquence de la violation de la perméabilité des murs des capillaires à eux peut s'accumuler sub- et интраретинальный l'exsudat contenant les lipides. Dans les stades tardifs de la maladie se développe экссудативная le décollement de la rétine.


Le diagnostic :


Le diagnostic de la maladie de Gippelya - Lindaou se fonde dans la vraie observation sur la combinaison caractéristique de la tumeur kystique du cervelet (ангиоретикулемы) avec la dégénération kystique de la rétine. D'après les données de l'anamnèse, on observe distinctement le caractère génétique de la maladie avec la succession d'après le type aoutosomno-dominant.


Le traitement de la maladie de Gippelya-Lindaou :


Au traitement rapide des patients avec la maladie de Gippelya-Lindaou il est nécessaire de prendre en considération la pluralité гемангиобластом, caractéristique de cette maladie. En prenant en considération ce fait qu'il y avoir apparaître à n'importe quel moment des nouvelles tumeurs, obtenir la guérison définitive par la voie chirurgicale il est impossible. Malgré le fait que l'éloignement гемангиобластом ЦНС n'entraînent pas les violations constantes, l'éloignement de toutes les tumeurs à la maladie de Gippelya-Lindaou est irraisonnable.

Aux patients avec la maladie de Gippelya-Lindaou il est recommandé de passer le contrôle annuel. Au cours de l'inspection semblable de contrôle on passe la tomographie magnitno-résonnante (МРТ) de la tête et la moelle épinière. Conformément aux résultats de l'inspection se décide, quelles tumeurs il est nécessaire d'éloigner. En général, s'éloignent seulement ces tumeurs, qui provoquent les plaintes ou augmentent dans les montants.




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